viernes, 20 de marzo de 2009

Case records of the Massachusetts General Hospital. Case 3-2006. A 63-year-old woman with jaundice and a pancreatic mass.

Fuente:[N Engl J Med] 2006 Jan 26; Vol. 354 (4), pp. 398-406.

Motivo de consulta: Mujer de 63 años con ictericia y masa pancreática.
Cuatro meses antes de la admisión, la paciente notó disuria y coluria. Los resultados de un análisis de orina fueron: bilirrubina 3+ y sangre oculta 2+. Se le diagnosticó infección de vías urinarias y se le prescribió levofloxacina. Cinco días después de hacerse los análisis de orina, acude al departamente de urgencias de su localidad con síntomas como coluria, prurito, y dolor epigástrico intermitente de 10 días de evolución; pérdida de peso de 5 kg en los últimos 3 meses; hipocolia y un área púrpura pequeña en su brazo derecho. Una tomografía abdominal computada (figura 1) reveló dilatación de los ductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos y agrandamiento de la cabeza del páncreas.



Figura 1. TC contrastada del abdomen.
Muestra una dilatación biliar intrahepática (flecha del panel A). En el bazo, hay una lesión de baja densidad, menor a 1 cm de diámetro (cabeza de flecha del panel A). Hay una masa de 3.2 cm de diámetro en la vena porta (panel B), la cual es de tejido de densidad suave ( flecha). Se ve una anormalidad de tejido blando (panel C), con un centro de baja densidad y borde realzado, extrínseca a la cola del páncreas (flecha). Hay una lesión quística en la cabeza del páncreas (flecha del panel D). Otra TC contrastada fué realizada dos meses después de la primera (panel E) mostrando que la masa quística en la cabeza del páncreas ha desaparecido casi completamente. Desde que se realizó la primera TC, múltiples nódulos linfáticos retroperitoneales alargados con hipodensidad central y bordes realzados se han desarrollado (flechas) en las regiones perioaórticas derecha e izquierda.





Sus signos vitales eran normales. A la exploración física la paciente tenía buena apariencia y estaba alerta y orientada. La piel y escleras estaban ictéricas, y había una equímosis de dos cm de diámetro en su muslo derecho. Los resultados de los estudios de laboratorio se muestran en la tabla 1.




Una tele de tórax mostró dos opacidades en los apex de ambos pulmones. Un TC scanning abdominal y pélvico realizado en el segundo día en el hospital, después de la administración de material de contraste intravenoso, reveló que los ductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos estaban dilatados; se encontraron tambien: un nódulo linfático periportal de 7 mm de diámetro; una masa periportal de 3.1 por 3,6 cm; una masa quiística de 2.9 por 2.4 cm, en la cabeza pareática; otra masa quística de 2.7 por 1.4 cm, adyacente a la cola pancreática; y una lesión esplénica de baja densidad.


Un USG abdominal confirmó la presencia de conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos dilatados y masas quísticas en la cabeza del páncreas. Tenía un vesícula biliar normal. Un USG endoscópico del abodomen superior no reveló anormalidades en el esófago, estómago o duodeno. Había una masa quística, redonda de paredes gruesas en la cabeza del páncreas, de 2.9 por 2.4 cm, que colindaba y posiblemente invadía la vena mesentérica superior. Una biopsia por aspiración con aguja fina de la masa fué realizada; el examen citológico mostró células epiteliales raras y reactivas, inflamación aguda y crónica y ninguna célula maligna. La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) con medio de contraste reveló un árbol biliar difusamente dilatado por encima de una estenosis de 10 mm de largo en el tercio medio del conducto biliar común. Se realizó un esfinterotomía, y más tarde un stent fué colocado en el conducto biliar común.

Figura 2. Colangiopancreatograma endoscópico retrógrado obtenido en la primera admisión. Hay una estenosis a la mitad del conducto biliar común (flecha).


Al décimo día de hospitalización, la examinación laparoscópica no mostró evidencia de carcinoma metastásico. El examen citológico de lavado peritoneal reveló células inflamatorias y mesoteliales. La paciente fue dada de alta y mandada a su casa, con instrucciones de tomar colestiramina (4 g, dos veces por día), hydroxyzina (25 mg, cuatro veces por día) y oxycodona y acetaminofén (cuando fuera necesario por dolor).


Tres semanas después, una biopsia guiada por TC del centro del páncreas fue realizada revelando inflamación granulomatosa necrotizante en tejido blando; no se identificó tejido pancreático. El examen citológico mostró células epiteliales atípicas, inflamación aguda, células gigantes multinucleares e histiocitos epiteloides que formaban granulomas vagos.


Un mes después, se repitió la TC abdominal y pélvica con medio de contraste la cual mostró al stent en su lugar con una disminución de la dilatación de los conductos biliares y a la masa de tejido blando de la vena porta ligeramente disminuida de tamaño. La masa quística dentro de la cabeza del páncreas disminuyó su tamaño. La linfadenopatía periportal, la masa quística adyacente al tallo pancreático y la lesión esplénica no cambiaron. Había tres nódulos linfáticos retroperitoneales agrandados, el más largo media de 1.5 a 1.6 cm. Los nódulos tenian centros de baja densidad con bordes realzados. La tele de tórax mostró dos pequeñas opacidades apicales bilaterales.

Dos semanas antes de la admisión del paciente, el USG endoscópico y la CPRE con medio de contraste ambulatorios fueron repetidos. La CPRE mostró una estenosis persistente del tercio medio del conducto biliar principal y una esfinterotomía patente. El stent fué remplazado, y un análisis citológico por cepillado de los ductos biliares fué negativo para células malignas. El USG endoscópico mostró que la masa de la vena porta no había cambiado de tamaño, la masa de la cabeza del páncreas habia disminuido de tamaño y la extensa linfadenopatía intraabdominal. El análisis citológico por aspiración con aguja fina de la masa de la vena hepática y de un nódulo linfático perigástrico mostraron unas pocas células glandulares y características de un nódulo linfático reactivo, respectivamente. No se identificaron células malignas en ningún especimen. Las tinciones especiales para bacilos ácido alcohol resistente fueron negativas, un análisis citométrico de flujo para marcadores hematopoyéticos de superficie no revelaron células anormales.

La paciente había notado congestión nasal, con descarga blanca, y tos nocturna con esputo acuoso durante el pasado año, sin fiebre o calosfríos. El color de sus heces había regresado a lo normal después de la intervención médica cuatro meses antes. No tenía alergias o exposición a toxinas, no bebía alcohol, fumaba o tomaba drogas ilícitas. Había emigrado a los Estados Unidos de la República Dominicana hace 1 año y vivía con su familia. Su madre y tres hermanos habían muerto de enfermedad cerebrovascular, su hermana de infarto al miocardio a la edad de 53 años, otro hermano de cáncer de hígado, y su padre de asma.

DISCUSIÓN

Evidentemente, en esta paciente la ictericia se debía una obstrucción biliar extrahepática. Las causas extrahepáticas de obstrucción del conducto biliar incluyen tumores primarios de la cabeza del páncreas, tumores quísticos como el intraductal papilar y el mucinoso, y tumores de los conductos biliares. Los tumores metastásicos a la porta del hígado se originan con mayor frecuencia en el colon, mama y pulmón, pero también pueden originarse de el ovario, riñón y otros órganos. Los linfomas en vena porta pueden comprimir el conducto o implicarlo directamente. Los procesos inflamatorios incluyen pancreatitis crónica o autoinmune, colangitis esclerosante, colangiopatía por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), y diversas infecciones crónicas, como por el complejo Mycobacterium avium o M. tuberculosis. La obstrucción intraluminal del conducto biliar puede ser el resultado de las piedras, parásitos, y pólipos. Ya que no se observaron problemas intraluminales en la CPRE, y en vista de la claras manifestaciones extrabiliares de la enfermedad, excluiremos a esta última categoría dentro de las posibilidades.

Aunque todas las pruebas que se hicieron en busca de cancer fueron negativas, este hecho no descarta la posibilidad de que no exista. No obstante, la presencia de cualquier tumor maligno parece poco probable, ya que algunas de las lesiones han mejorado claramente en la ausencia de terapia, e incluso se han desarrollado otras nuevas. En vista de este curso indolente y paradójico, debemos dirigir nuestra atención a entidades no malignas.

Dos de las características más sorprendentes de este caso fueron la demostración de granulomas en un biopsia guiada por TC al núcleo del páncreas y las células gigantes multinucleadas vistas en el examen citológico. Los granulomas son una característica de una variedad de enfermedades infecciosas e inflamatorias. Las enfermedades que entran en esta categoría incluyen las causadas por micobacterias, otras bacterias como la brucelosis y la sífilis, hongos, parásitos como Leishmania y la toxoplasmosis, virus como el citomegalovirus ( CMV), e incluso rickettsias, como la fiebre Q. Otras condiciones incluyen la sarcoidosis granulomatosa, los linfomas, la granulomatosis de Wegener, la enfermedad de Crohn, enfermedad de Whipple, de drogas y reacciones.

De las entidades mencionadas arriba, la mayoría son raras, y casi nunca han sido asociadas con obstrucción biliar. La tuberculosis parece ser la culpable en este caso. Esta puede causar obstrucción biliar ya sea por compresión del conducto biliar por lymfadenitis tubuerculosa o, ocasionalmente, por infección directa del mismo ducto.

Pero, ¿Cómo fué que se llegó a esta conclusión?. Bien, la paciente había inmigrado recientemente de una nación en donde la tuberculosis es endémica. Además, la ausencia de fiebre es mas compatible con tuberculosis que con una infección aguda. La presencia de múltiples áreas de implicadas, algunas de las cuales mejoraron mientras que otras progresaron durante los cuatro meses, pudieron deberse a infección por micobacterias. Aunque la tinción para bacilos ácido-alcohol resistentes del especimen de la biopsia fué negativa, el tuberculo tiene la característica de que dificilmente es identificado por tinción.

En resumen, los granulomas en los especímenes de patología, la apariencia de la TC y el curso prolongado son los factores que fuertemente sugieren que esta paciente tuvo una infección intraabdominal con M. tuberculosis. El procedimiento diagnóstico fué una biopsia excisional de nódulos linfáticos paraduodenales y periportales.

La tuberculosis de páncreas usualmente ocurre en el escenario de una tuberculosis miliar, aunque incluso entonces, se produce en tan sólo 2 a 5 por ciento de los casos. La tuberculosis puede afectar el páncreas, ya sea por extensión contigua de ganglios linfáticos peripancreáticos o por medio de propagación hematógena desde un foco oculto en el pulmón. La manifestación de la enfermedad suele ser la de una masa simulando carcinoma pancreático, pero también puede presentarse como ictericia obstructiva, un absceso pancreático, y pancreatitis aguda o crónica. A menudo, no hay signos de tuberculosis en otros lugares. La tuberculosis del páncreas la tuberculosis debe considerarse en el diagnóstico diferencial de masas en páncreas en pacientes que han vivido o viajado a zonas en las que la tuberculosis es endémica, en aquellos con antecedentes de exposición a la tuberculosis, en pacientes jóvenes, en pacientes con signos clínicos de infección como fiebre, y en pacientes infectados por el VIH. El diagnóstico de la tuberculosis de páncreas usualmente requiere examen patológico de tejido de páncreas o de ganglios linfáticos peripancreaticos.

Se inició el tratamiento con un régimen de cuatro medicamentos: isoniacida, rifampicina, etambutol y piranzinamida con piridoxina. Un mes después, el microorganismo reportó ser totalmente suceptible, y el etambutol y la piranzinamida con pyridoxina fueron descontinuados. En una reevaluación a los dos meses de tratamiento, la paciente se sentía bien, su apetito había regresado, y había ganado 2.3 kg. En el curso de los siguientes meses, los estudios de imagen, mostraron la resolución de la linfadenopatía y de las lesiones quísticas peripancreáticas, aunque la lesión esplénica persistía. Como la linfadenitis podría recidivar aún 9 meses despúes de haber iniciado la terapia, se planeó tratarla por 12 meses con isoniacida y rifampicina. Once meses después, se observaron anormalidades en los exámenes de función hepática, y se descontinuaron los medicamentos. En el último reporte, ella estaba completamente bien.

Diagnóstico final: Infección por Mycobacterium tuberculosis del páncreas y nódulos linfáticos peripancreáticos con obstrucción biliar secundaria.

Link del archivo (ebsco):


http://search.ebscohost.com/login.aspx?direct=true&db=mnh&AN=16436772&lang=es&site=ehost-livedirect=true&db=mnh&AN=16436772&lang=es&site=ehost-livedirect=true&db=mnh&AN=16436772&lang=es&site=ehost-live

¿Qué es la ictericia obstructiva?

La ictericia es la manifestación más visible de las enfermedades hepáticas y del tracto biliar y se caracteriza por la coloración amarillenta de la piel, escleróticas y mucosa secundaria al aumento de la concentración de bilirrubina.

Las enfermedades del tracto biliar que ocasionan ictericia son los trastornos obstructivos que comprenden la colédocolitiasis, las enfermedades de los conductos biliares y la compresión extrínseca de los conductos biliares.