sábado, 18 de abril de 2009

Cáncer de vías biliares

Dentro de las múltiples entidades implicadas en la génesis de la ictericia obstructiva está el cáncer de vías biliares. Éste es el segundo cáncer primario hepatobiliar más común, después del carcinoma hepatocelular. En los estados unidos, se diagnostican aproximadamente 7500 nuevos casos de cáncer de vías biliares cada año. El término colangiocarcinoma incluye las neoplasias originadas en las vías biliares intrahepáticas, perihiliares y extrahepáticas distales (figura 1). Los tumores perihiliares que involucran la bifurcación del conducto hepático son llamados también tumores de Klatskin.

Los tumores perihiliares de vías biliares fueron clasificados por Bismuth et al. (figura 1) como tumores debajo de la confluencia de los conductos hepáticos izquierdo o derecho (tipo I), tumores que alcanzan la confluencia (tipo II), tumores que ocluyen el conducto hepático común y cualquiera de los conductos hepáticos derecho e izquierdo (tipos IIIa y IIIb, respectivamente), y tumores que son multicéntricos o que involucran la confluencia de los conductos hepáticos derecho o izquierdo (tipo IV). La mayoría de los colangiocarcinomas involucran los conductos biliares perihiliares y distales.



Figura 1. Clasificación de los cánceres de vías biliares

El panel A muestra la clasificación general de los cánceres de vías biliares. El panel B muestra la clasificación de Bismuth de los colangiocarcinomas perihiliares. Las áreas amarillas representan al tumor, y las áreas verdes a los conductos biliares normales.

















Aunque las cifras varian entre paises y regiones, cerca de dos tercios de todos los casos de colangiocarcinoma son tumores perihiliares, aproximadamente un cuarto son extrahepáticos distales, y el resto son intrahepáticos. A excepción del rabdomiosarcoma embrionario, la frecuencia de todos los tipos de cánceres de vías biliares aumenta con la edad. Los cánceres de vesícula biliar son más frecuentes en mujeres, y los colangiocarcinomas son ligeramente más comunes en hombres. Las diferencias entre los sexos están probablemente relacionadas a una mayor incidencia de litiasis vesicular en mujeres y de colangitis esclerosante primaria en hombres. Estos son factores de riesgo conocidos para cáncer de vesícula biliar y colangiocarcinoma, respectivamente.

La gran mayoría de los tumores primarios son carcinomas. Hay muchos varios tipos histológicos, pero los más comunes son el adenocarcinoma, el carcinoma papilar, y el carcinoma mucinoso.

El estadio de los cánceres de las vías biliares es determinado de acuerdo a la sistema de clasificación TNM. Estos se clasifican del estadio 0 al IV. El estadio 0 es un carcinoma in situ. En el estadio I, la invasión del tumor está limitada a la mucosa, capa muscular o al ámpula. En el estadio II, hay invasión local del tumor. En el estadio III, la invasión del tumor es similar a la del estadio I o II, pero con metástasis a nódulos linfáticos regionales y hepatoduodenales o invasión de tejido adyacente. En el estadio IV, el cáncer se caracteriza por invasión extensa del higado; invasión de estructuras adyacentes u órganos; metástasis peripancreática, periduodenal, periportal, celiaca o de nódulos linfaticos mesentéricos; y metástasis distantes.

La presentación clínica más común del cáncer de las vías biliares son los síntomas causados por obstrucción biliar e incluyen ictericia, heces color arcilla, coluria y prurito. Estos tienden a ocurrir tempranamente si el tumor está localizado en el conducto hepático común, el conducto biliar común o el ámplula de Vater. La progresión hacia enfermedad perihiliar, cuando se presenta, es frecuentemente un marcador de enfermedad avanzada en cánceres de vesícula biliar y colangiocarcinoma intrahepático. Dolor en el cuadrante superior derecho es el síntoma de presentación más común de cáncer de vesícula biliar pero no de colangiocarcinoma. En generl, el dolor, fiebre, fatiga, malestar y pérdida de peso ocurren en enfermedad avanzada. La combinación de dolor agudo en el cuadrante superior derecho, fiebre y escalofríos, en asociación con colestasis, sugiere fuertemente colangitis. La colecistitis en pacientes ancianos es aveces la primera manifestación de cáncer de vesícula. Ocasionalmente, la pancreatitis es la primera manifestación de un tumor periampular. El examen físico puede revelar ictericia, dolor a la palpación en el cuadrante superior derecho, hepatomegalia y una vesícula biliar palpable o una masa, dependiendo de la localización y estadio del tumor.

El primer procedimiento de diagnóstico por imagen en la mayoría de los pacientes con colestasis o dolor en el cuadrante superior derecho es la ecografía del hígado y vesícula biliar. Los cánceres de la vesícula biliar y el colangiocarcinoma intrahepático pueden ser detectados como masas. La ausencia de defectos de repleción móvil dentro de la vesícula biliar que atenúen el haz sonográfico con "sombras" excluye la posibilidad de la colelitiasis. Los cánceres perihiliares, extrahepáticos y periampulares no pueden ser detectados por la ecografía, especialmente cuando son pequeños. En cambio, signos indirectos pueden apuntar hacia estos diagnósticos. El signo indirecto más común es la dilatación ductal de todo el segmento hepático obstruido; un cambio brusco en el diámetro ductal puede indicar la ubicación exacta del tumor. El Doppler con color puede detectar la compresión, encierro, o trombosis de la vena porta, así como encierro u oclusión de la arteria hepática por el tumor. La sensibilidad y especificidad de la ecografía varían según el tipo de tumor, la calidad de los equipos, y la experiencia del operador. En condiciones óptimas, los cánceres de vesícula biliar se detectaron en al menos el 50 por ciento de los casos, y tasas de detección tan altas como 86 por ciento han sido informadas para colangiocarcinoma.

La Tomografía computarizada (TC) puede mostrar una masa intraluminal en la vesícula biliar, con o sin invasión directa del hígado o de otros tejidos adyacentes (Figura 2). Masas intrahepáticas (Figura 2B) y dilatación de los conductos intrahepática (Figura 2C) son fácilmente detectables, pero la visualización de tumores perihiliares o tumores que impliquen el sistema portal venoso o arterial se logra mejor por TC espiral o helicoidal mejorada con bolo intravenoso. La dilatación de la vía biliar intrahepática en un solo lóbulo hepático pequeño con hipertrofia del lóbulo contralateral sugiere un complejo atrofia-hipertrofia, como el visto con tumores que obstruyen crónicamente un solo lóbulo y que invaden la vena porta ipsilateral. Conductos intrahepáticos dilatados y bilobulados y una vesícula biliar normal o colapsada sugieren un tumor perihiliar. Una vesícula biliar distendida sin dilatación de los conductos intrahepáticos o extrahepáticos se ve en pacientes con quistes, piedras en los conductos y tumores. Por otro lado, una vesícula biliar distendida con conductos intrahepáticos y extrahepáticos dilatados es típico de cánceres ductales extrahepáticos distales, cánceres de la ampolla de Vater, cálculos biliares intraductales o el cáncer de páncreas. Émbolos tumorales de cáncer hepatocelular, cáncer colorrectal metastásico o colangiocarcinoma intrahepático son causas inusuales de obstrucción perihiliar o distal de los conductos biliares extrahepáticos. A diferencia de la ecografía, la TC también puede mostrar ganglios linfáticos peripancreáticos, periduodenales, periportales, celiacos y mesentéricos. Tanto la ecografía como la TC permiten guiar la biopsia por aspiración con aguja fina de lesiones sospechosas.



Figura 2. Tomografía computada de pacientes con cáncer de vesícula biliar y colangiocarcinoma intrahepático e hiliar.


El panel A muestra un cáncer de vesícula biliar grande (flecha) llenando una parte de la vesícula biliar distendida e invadiendo el intestino adyacente. El panel B muesta un colangiocarcinoma gigante (flecha) limitado al lóbulo hepático derecho. El panel C muestra un colangiocarcinoma hilar que causa una marcada dilatación de los ductos biliares en segmentos laterales del lóbulo izquierdo. El segmento medial izquierdo está atrofiado (flecha). Los conductos biliares en el lóbulo hepático derecho también están dilatados.












La imagen por resonancia magnética (IRM) permite una excelente visualización de anormalidades hepáticas parenquimatosas, así como tambien la visualización del arbol biliar y estructuras vasculares.

Sin duda, la colangiografía es actualmente el procedimiento radiológico más importante para la evaluación de la resecabilidad de un tumor. Ambos, la colangiografía percutánea y la colangiografía endoscópica retrógrada son realizados; la opción del procedimiento depende de la sospecha de la localización del tumor y la experiencia del operador. En general, tumores más proximales y escleróticos son mejor evaluados por colangiografía percutánea transhepática (figura 3), mientras que las lesiones extrahepáticas distales y perihiliares simples son sensibles a la evaluación endoscópica. Los tumores periampulares pueden ser visualizados directamente y se pueden
realizar biopsias con endoscopio. Ambos, la extensión distal y proximal del crecimiento del tumor deben ser visualizados claramente para ayudar al cirujano a decidir si un intento de resección curativa es factible.



Figura 3. Colangiograma de un paciente con colangiocarcinoma.

RA denota al sistema ductal anterior, RP al sistema ductal posterior, L al sistema ductal izquierdo y G la vesícula biliar. La flecha amplia y abierta, apunta a la parte del conducto que esta estrecha a causa del tumor; La flecha amplia y sólida, apunta a la trayectoria de la aguja percutánea usada para inyectar material de contraste; la punta de flecha apunta al conducto cístico; y la flecha curvada al condcucto hepático común.









Como la mayoría de los pacientes con carcinoma de vesícula biliar presentan ictericia obstructiva, la colangiografía también es frecuentemente usada en la evaluación preoperatoria de este tumor; típicamente, una larga estenosis del conducto hepático común es encontrada. Una vez que el acceso al árbol biliar ha sido logrado, muestas biliares o citología por cepillado o especímenes de biopsia pueden ser obtenidos. Las muestras biliares, obtenidas a través de stent percutáneo, contienen células cancerosas en alrededor de 30 a 40% de los casos de colangiocarcinoma. El uso de biopsia por cepillado y examen citológico podría incrementar el porcentaje de un 40 a 70%. La colocación de stents vía percutánea o endoscopica calma los síntomas, mejora la función hepática y permite la palpación de estructuras ductales al momento de la exploración.

CIRUGÍA

Al presente, solo la excisión quirúrgica de un tumor detectable está asociada con el mejoramiento de la supervivencia a 5 años.

Los estadios 0 y I de cánceres de vesícula biliar son efectivamente tratados con colecistectomía laparoscópica. Aunque la resección curativa de una enfermedad en estadio II podría también alcanzarse por colecistectomía laparoscópica, las tasas de supervivencia son más altas cuanto más extensa sea la resección abierta. Para la mayoría de los estadios II, III y IV de cánceres de vesícula biliar la colecistectomía ampliada o radical es preferida. Junto con la vesícula biliar, el tejido hepático adyacente y los nódulos linfáticos regionales son resecados. La mortalidad y morbilidad son altas, y los resultados en general son decepcionantes. La supervivencial general, excepto para pacientes con tumores en estadios 0 o I, es sombria.

RADIACIÓN

Los cánceres de vías biliares son difíciles de controlar localmente con radiación de haz externo como terapia única. Sin embargo, la radiación externa, sola o en combinación con fluororacilo, podría aliviar el dolor y contribuir a la descompresión biliar.

QUIMIOTERAPIA

La quimioterapia preoperatoria o postoperatoria no mejora la supervivencia o calidad de vida en pacientes con cánceres de vía biliar.

N Engl J Med. 2000 Mar 2;342(9):663-4

3 comentarios:

  1. hola buenas tardes,
    soy patricio jara, resulta que a mi padre se le diagnostico hace una semana aproximadamente ictericia obstructiva, debido a unos dolores, picazones y el color amarillento en todo el cuerpo incluido los ojos, cosa que me preocupo bastante. Los dolores se le han ido pero el color de la piel sigue igual, los ojos estan un poco mas claro pero igual siguen amarillos, y la picazon le da intermitentemente en el cuerpo.
    Los doctores no han dado una respuesta a la causal de la ictericia y mi padre esta como un poco engañado porque cree en su recuperacion, y yo estoy preocupado en demasia por la enfermedad debido a lo que he investigado y estudiado tanto en los medios como en internet y no veo un futuro muy alentador, ademas que el estado animico no es el mejor y su voz está opaca y apagada.
    Me gustaria saber quien me puede ayudar a decifrar exactamente mediante los sintomas que expuse que cual es la causal de la icterisia en mi padre, porque los doctores no han querido dar a conocer la causal.
    Se que el panorama no es el mas elentador pero espero poder ayudar lo maximo posible y en todo lo que este ami alcance a mi padre para que pueda salir de esta y quien sabe salvarse y salir airoso.
    Muchas gracias.
    El blog esta muy bueno y espero que le pueda ayudar a otras personas que esten el mismo caso.
    patricio jara santibañez

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  2. Hola lo mas posible es un cancer de vias biliares...el pronostico es desfaborable tengo un familiar q tienes todos los sintomas de tu padre stoy desesperada y noc q hacer

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  3. Este comentario ha sido eliminado por el autor.

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